La Diabetes Insipida Central (DIC) es un trastorno raro que se caracteriza por sed excesiva (polidipsia) y exceso de orina (poliuria). No está relacionado con la diabetes mellitus que es más común, en la que el cuerpo no produce ni usa insulina de manera adecuada. La DIC es un trastorno distinto causado por la deficiencia completa o parcial de la proteína, arginina vasopresina (AVP), que es requerida por los riñones para controlar el equilibrio hídrico en el cuerpo. Si las personas afectadas no tienen acceso al agua, puede producirse deshidratación. Eventualmente, pueden desarrollarse síntomas más serios, incluidos los cambios en la conciencia y la confusión asociados con la deshidratación y la elevación de la concentración sérica de sodio (deshidratación hipertónica). La Diabetes Insipida Central puede ser causada por cualquier condición que afecte la creación, el transporte o la liberación de vasopresina. La DIC puede ser heredada o adquirida.

Síntomas de la Diabetes Insipida Central

En la DIC, los síntomas pueden desarrollarse con el tiempo o de forma abrupta y pueden afectar a personas de cualquier edad. La DIC se caracteriza por sed excesiva (polidipsia) y exceso de orina (poliuria), incluso por la noche (nocturia). La severidad y progresión de la DIC varía de caso a caso. Algunas personas pueden tener una forma grave del trastorno (DIC completo) con poca o ninguna actividad de vasopresina. Otros pueden presentar una forma leve del trastorno (DIC parcial) con actividad residual de vasopresina.

Sin la secreción adecuada de AVP, las personas con Diabetes Insipida Central no pueden concentrar la orina reabsorbiendo agua en los riñones. Esto da como resultado un gasto urinario excesivo obligatorio de orina diluida. En consecuencia, las personas deben beber en exceso para evitar la deshidratación. En respuesta a la sed, las personas afectadas pueden beber varios galones de agua al día. Si las personas afectadas se ven privadas de agua durante un período prolongado de tiempo, se producirá una deshidratación rápida. Los antojos de sed pueden ser lo suficientemente fuertes como para despertar a las personas del sueño.

Sinónimos de Diabetes Insipida Central

  • Diabetes insipida neurogénica
  • Diabetes insipida neurohipofisaria
  • Diabetes insipida sensible a la vasopresina

En los bebés, pueden aparecer síntomas adicionales que incluyen irritabilidad, letargo, vómitos, estreñimiento y fiebre. Si no se trata, los episodios repetidos de deshidratación pueden provocar convulsiones, daño cerebral, retrasos en el desarrollo y retraso mental y físico. Sin embargo, con un diagnóstico adecuado y un tratamiento rápido, la inteligencia y el desarrollo suelen ser normales a menos que se asocien problemas más globales en el desarrollo del cerebro. Los niños afectados pueden desarrollar enuresis, fatiga, pérdida de peso y retraso del crecimiento.

Diabetes Insipida Central en niños

Diabetes Insipida Central

Las personas con Diabetes Insipida Central corren el riesgo de desarrollar deshidratación y síntomas cardiovasculares, como latidos cardíacos irregulares, fiebre, piel seca y membranas mucosas, confusión, convulsiones, cambios en la conciencia y potencialmente coma. Los adultos afectados pueden desarrollar hipotensión ortostática, una condición en la cual hay una disminución dramática en la presión sanguínea al pararse o para sentarse. La hipotensión ortostática puede provocar mareos o pérdida momentánea de la conciencia (síncope).

Causas de la Diabetes Insipida Central

La Diabetes Insipida Central es causada por una deficiencia parcial o completa de la hormona antidiurética, arginina vasopresina. Esta deficiencia generalmente resulta del daño al hipotálamo o la glándula pituitaria. En casos extremadamente raros, la deficiencia de vasopresina es causada por una mutación genética que se hereda como un rasgo autosómico dominante o autosómico recesivo. En aproximadamente un tercio de los casos, no se puede identificar ninguna causa específica (idiopática) y puede ser autoinmune en la etiología.

El hipotálamo es una porción del cerebro que actúa como un enlace entre el cerebro y los sistemas endocrinos. El hipotálamo libera neurohormonas que influyen en la secreción de otras hormonas, como las que ayudan en la regulación de varios procesos metabólicos, crecimiento, función reproductiva y funciones autónomas del cuerpo. Una de las sustancias secretadas por el hipotálamo es la vasopresina, que viaja a través de fibras nerviosas a la glándula pituitaria posterior.

La pituitaria es una pequeña glándula ubicada cerca de la base del cerebro que almacena varias hormonas y las libera en el torrente sanguíneo según lo necesite el cuerpo. Estas hormonas regulan muchas funciones corporales. El lóbulo posterior de la glándula pituitaria se conoce como neurofisis (región del neurohipófisis), que almacena hormonas y finalmente las secreta al torrente sanguíneo. Después de que el hipotálamo produce vasopresina, la hormona viaja a la glándula pituitaria y se almacena en la neurofisis. La vasopresina finalmente se libera en el torrente sanguíneo según lo necesite el cuerpo. La vasopresina viaja a los riñones donde se une a las proteínas receptoras que se encuentran en la superficie de ciertas células renales, iniciando un proceso a través del cual los riñones reabsorben agua en el cuerpo. Sin niveles adecuados de vasopresina,

Diabetes Insipida Central fisiopatología

Daños en el hipotálamo, la glándula pituitaria o la conexión entre el hipotálamo y la glándula pituitaria (tallo hipofisario) pueden afectar la producción, el transporte, el almacenamiento o la liberación de vasopresina, lo que a su vez afecta la capacidad del cuerpo para conservar el agua. Tal daño puede ocurrir por trauma debido a un accidente o cirugía, varias infecciones, tumores como un craneofaringioma o un germinoma, una enfermedad rara conocida como histiocitosis de células de Langerhans, o una variedad de enfermedades inflamatorias, vasculares o granulomatosas.

dosis de desmoprisina en Diabetes Insipida Central

Diabetes Insipida Central 1

En casos raros, la Diabetes Insipida Central puede heredarse como un rasgo autosómico dominante. Las enfermedades genéticas están determinadas por la combinación de genes para un rasgo particular que se encuentran en los cromosomas recibidos del padre y la madre. Los trastornos genéticos dominantes ocurren cuando solo una copia única de un gen anormal es necesaria para la aparición de la enfermedad.

El gen anormal puede heredarse de cualquiera de los padres, o puede ser el resultado de una nueva mutación (cambio de gen) en el individuo afectado. El riesgo de transmitir el gen anormal del progenitor afectado a la descendencia es del 50% por cada embarazo, independientemente del sexo del hijo resultante. Aún más raro es un modo autosómico recesivo de herencia en el que ninguno de los padres se ve afectado pero cada uno porta un gen anormal que cuando se combinan juntos en la descendencia resulta en una enfermedad.

Poblaciones afectadas por la Diabetes Insipida Central

La Diabetes Insipida Central afecta a hombres y mujeres en igual número y puede ocurrir a cualquier edad. El inicio es más común entre las edades de 10 y 20 años. La forma hereditaria de la DIC es extremadamente rara con menos de 100 casos reportados en la literatura médica. Se estima que la DIC ocurre en 1 de cada 25,000 individuos.

Trastornos relacionados con la Diabetes Insipida Central

Los síntomas de los siguientes trastornos pueden ser similares a los de la DIC. Las comparaciones pueden ser útiles para un diagnóstico diferencial.

La diabetes insipida nefrógenica es un trastorno renal poco frecuente que puede ser heredado o adquirido. La diabetes insipida nefrógenica es causado por una resistencia completa o parcial de los riñones a la arginina vasopresina (AVP). En esta situación, el problema no es un defecto en la síntesis o secreción de vasopresina, sino más bien una incapacidad del riñón para responder a la vasopresina que se secreta. La diabetes insipida nefrógenica causa sed excesiva crónica (polidipsia), producción excesiva de orina (poliuria) y potencialmente deshidratación.

Si no se trata, pueden desarrollarse episodios repetidos de deshidratación severa, lo que puede ocasionar complicaciones graves. La mayoría de los casos de diabetes insipida nefrógenica se heredan como un rasgo recesivo ligado a X. Los casos raros se heredan como un rasgo autosómico recesivo o dominante. La diabetes insipida nefrógenica también se puede adquirir durante la vida como resultado del uso de drogas (por ejemplo, terapia de litio), enfermedad renal, obstrucción de los tubos que transportan la orina desde los riñones a la vejiga (uréteres) y desequilibrios metabólicos prolongados, como bajos niveles de potasio en la sangre (hipocalemia) o altos niveles de calcio en la sangre (hipercalcemia).

La diabetes mellitus (diabetes insulinodependiente) es un trastorno común en el que el cuerpo no produce suficiente insulina o no puede utilizar adecuadamente la insulina disponible. Por lo tanto, el cuerpo no puede transportar correctamente la glucosa a las células del cuerpo. El trastorno tiene diferentes etiologías: genética y ambiental. Aunque los síntomas más obvios suelen ser sed y micción excesivas, la diabetes mellitus no está relacionada con la diabetes insipida y, por lo tanto, los tratamientos son diferentes.

Diabetes Insipida Central diagnostico

Diabetes Insipida Central 2

La polidipsia psicógena primaria es un trastorno poco frecuente en el que las personas beben cantidades excesivas de agua en ausencia de cualquier estímulo normal para la sed. Las personas afectadas producirán cantidades excesivas de orina (poliuria) porque beben en exceso, no porque no puedan concentrar la orina. En respuesta a la ingesta excesiva de agua, su hipófisis segrega menos vasopresina. La polidipsia psicógena primaria puede causar intoxicación por agua, una afección que puede causar complicaciones graves. Algunos casos de polidispsia psicógena primaria ocurren como parte de una enfermedad mental. En otros casos, la causa es desconocida.

Diagnóstico de Diabetes Insipida Central

Se puede sospechar un diagnóstico de Diabetes Insipida Central basado en la identificación de hallazgos característicos, específicamente sed excesiva y micción excesiva. Se puede usar una evaluación clínica completa, un historial detallado del paciente y una variedad de pruebas especializadas para confirmar un diagnóstico. Los médicos pueden tomar muestras de sangre y orina para determinar la concentración de sales y azúcar dentro de esas muestras. La relación de estas sustancias con el agua dentro de la sangre o la orina se conoce como osmolalidad. Las personas con Diabetes Insipida Central tienen una gran osmolalidad en la sangre y una baja osmolalidad en la orina. La osmolalidad de la orina puede estimarse por la gravedad específica, que es baja en la diabetes insipida no tratada.

Es posible que se necesiten exámenes adicionales para confirmar un diagnóstico o descartar otras causas de diabetes insipida. El ensayo de vasopresina en la circulación es problemático ya que es inestable y tiene una corta vida media. La copeptina se cosecreta con vasopresina y es más estable. Por lo tanto, proporciona un marcador sustituto de la secreción de vasopresina.

Algunas personas tendrán que hacer radiografías, incluyendo tomografía computarizada o resonancia magnética para descartar tumores cerebrales que puedan afectar la glándula pituitaria, una posible causa de la Diabetes Insipida Central. Un hallazgo común en la RM en niños con Diabetes Insipida Central es la ausencia de la “mancha brillante” en la silla posterior, que normalmente se cree que representa neuronas que contienen vasopresina.

Tratamiento de la Diabetes Insipida Central

Garantizar una ingesta adecuada de líquidos y reducir la producción de orina es esencial. Los tratamientos específicos incluyen la administración de ciertos medicamentos. La terapia específica varía según la gravedad de la deficiencia de vasopresina. Las personas con la forma grave del trastorno pueden recibir terapia de reemplazo con una forma sintética de vasopresina conocida como desmopresina. La desmopresina puede tomarse por vía oral, inyectarse o usarse como un aerosol nasal.

Diabetes Insipida Central y nefrogenica

Diabetes Insipida Central 3

Las personas con Diabetes Insipida Central parcial y actividad de vasopresina residual pueden tratarse con otros medicamentos como hidroclorotiazida. Los bebés con diabetes insipida son particularmente problemáticos y pueden tratarse diluyendo la fórmula con agua y con hidroclorotiazida.

En casos de Diabetes Insipida Central hereditaria, el asesoramiento genético puede ser beneficioso para las personas afectadas y sus familias. Otro tratamiento es sintomático y de apoyo.

  • Sandra Reyes
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